Encephalocele: rodzaje, przyczyny, objawy i leczenie
Czaszka jest strukturą kostną, która chroni nasz mózg z dużą skutecznością przed różnymi uderzeniami i urazami, a także pozwala mózgowi na zdefiniowaną strukturę. Tworzenie zespołu rurek nerwowych Przeprowadza się go w pierwszym miesiącu rozwoju płodu, zamykając między trzecim a czwartym tygodniem i umożliwiając ochronę mózgu przez wspomnianą osłonę kości.
Jednak w niektórych przypadkach rura nerwowa nie zamyka się prawidłowo, co może spowodować, że część materiału, który ma być chroniony, jest widoczna i dostępna od zewnątrz lub wystaje z tego, co powinno być jej ochronną pokrywą. Chodzi o to problemy, takie jak rozszczep kręgosłupa lub, w przypadku mózgu, encefalocele .
- Powiązany artykuł: "Rozszczep kręgosłupa: rodzaje, przyczyny i leczenie"
Czym jest encefalocele?
Encephalocele jest wadą wrodzoną w którym czaszka nie zamyka się całkowicie podczas rozwoju płodu, co powoduje, że część materiału i substancji, które ogólnie znajdowałyby się wewnątrz jamy czaszki, wystawałyby przez otwór, tworząc wybrzuszenie lub występ w postaci worek, który zawiera go na zewnątrz.
Oznacza to, że osoba z encefalocele część mózgu może być przesunięta na zewnątrz czaszki , co oznacza wysoki poziom zagrożenia dla jego przetrwania z powodu możliwych obrażeń na poziomie neuronalnym. W rzeczywistości, w wielu przypadkach płód nie przeżywa tej sytuacji, umierając podczas procesu rozwoju.
Objawy, które ten problem wywoła u dziecka będą się znacznie różnić w zależności od rodzaju tkanki znajdującej się poza czaszką i obszaru, w którym znajduje się dany otwór.
Ogólnie, encefalocele ma pogorszenie funkcji poznawczych ważne i rozwojowe opóźnienie, wodogłowie i małogłowie (ponieważ część materiału nerwowego rozszerza się na zewnątrz), koordynacja ruchowa w mięśniach ochotniczych. Może również powodować problemy z widzeniem, słyszeniem i węchem, a nawet drgawki.
Rodzaje encefalocele
Encefalocele można podzielić na różne typy zgodnie ze strefą, w której występuje występ lub w zależności od rodzaju materiału, który stanowi jej część.
Rodzaje zgodnie z położeniem występu
Występ może być umieszczony w różnych częściach czaszki, chociaż jest powszechny w trzech obszarach wskazanych poniżej.
1. Front region
W tym obszarze otwór można znaleźć na różnych wysokościach, w tym na nosie, na orbicie oczu lub na czole. Głównie worek zwykle nie zawiera tkanki mózgowej , więc jest to jeden z podtypów, który ma mniejsze ryzyko uszkodzenia nerwów. Może to jednak spowodować poważne problemy wizualne i oddechowe, które mogą zagrozić życiu dziecka.
2. Region ciemieniowy
W strefach ciemieniowych zwykle występuje encefalocele związane z innymi wadami i zaburzeniami neurologicznymi , przedstawiając prawie połowę przypadków niepełnosprawności intelektualnej. Ponadto może to mieć wpływ na mowę.
3. Region potyliczny
Jest to najczęstszy rodzaj encefaloceli .
W tym przypadku duża część osób dotkniętych chorobą ma prawidłową inteligencję lub niewielką niepełnosprawność, chociaż znacznie bardziej prawdopodobne jest, że materiał neuronalny wystaje niż w przypadku przedniego otworu. Często pojawiają się problemy wizualne , Może również wystąpić w podstawowej części czaszki.
Rodzaje według wystającego materiału
Można dokonać innej klasyfikacji, biorąc pod uwagę rodzaj materiału wystającego z czaszki. W tym sensie możemy znaleźć różne typy, takie jak następujące.
1. Meningocele
W tym podtypie encefalocelowym wyróżniają się tylko opony mózgowe ryzyko jest znacznie niższe niż w innych przypadkach .
2. Wodogłowie
Wystający materiał składa się z opon mózgowych i komór mózgowych, co jest poważniejsze niż w poprzednim przypadku i zwykle związane z obecnością wodogłowia .
3. Encephalomeningocele
W tym przypadku oprócz opon mózgowych to także wystaje materii mózgu , co powoduje większe ryzyko uszkodzenia neuronów i obecności różnych i bardziej ostrych objawów.
4. Hydroencephaloeningocele
Część mózgu, w tym komory wystają poza jamę czaszki obok opon mózgowych bycie afektem, który może mieć wielką surowość.
Co to powoduje?
Przyczynami tej zmiany są, podobnie jak w przypadku rozszczepu kręgosłupa, złe zamknięcie lub jego brak w kanale nerwowym podczas pierwszego miesiąca rozwoju. W rzeczywistości, czasami encefalocele Został on nazwany "bifido czaszki" , zważywszy na ten sam rodzaj wad rozwojowych co rozszczep kręgosłupa, chociaż na poziomie czaszki.Podobnie jak w przypadku tego innego zaburzenia, specyficzne przyczyny, które powodują, że rura nerwowa nie zamyka się prawidłowo podczas rozwoju płodu, są w dużej mierze nieznane.
Mimo to uważa się, że istnieje związek z niski poziom kwasu foliowego podczas ciąży (jest to jeden z czynników najbardziej związanych z tą chorobą), ciężkie zakażenia u matki lub wysoka gorączka w tym okresie lub spożycie substancji. Chociaż istnieje również możliwość, że istnieje wpływ genetyczny ze względu na to, że rodziny, w których wcześniej występowały, mogą stanowić większe ryzyko, nie jest to czynnikiem decydującym.
- Powiązany artykuł: "Jak dbać podczas pierwszego miesiąca ciąży: 9 wskazówek"
Leczenie encefalocele
Chociaż neurologiczne konsekwencje, które stan niemowlęcia przyniósł w trakcie jego rozwoju, nie są uleczalne, zapobieganie i wczesne leczenie Mogą pomóc poprawić swoją sytuację i zapobiec dalszemu uszkodzeniu neuronów.
W tym celu stosuje się zabieg chirurgiczny zmienić położenie wystającego materiału wewnątrz czaszki i uszczelnić część, która nie została właściwie zamknięta podczas rozwoju płodu. Jest szczególnie ważne, aby wykonać tę operację, jeśli jest otwarta zmiana (to znaczy, jeśli nie ma skóry pokrywającej worek) lub jeśli worek znacznie utrudnia oddychanie dziecka.
W niektórych przypadkach, choć zależy to od rodzaju materiału znajdującego się poza czaszką, nawet wypukłości mogą zostać amputowane. W przypadku wodogłowia konieczna będzie interwencja chirurgiczna w celu jego rozwiązania.
Oprócz tego należy leczyć określoną symptomatologię problem mógł być przyczyną. Encefalocele to choroba, która nie musi być śmiertelna. Jednak w niektórych przypadkach ta afektacja może prowadzić do śmierci małoletniego, w którym to przypadku opieka paliatywna zostanie przeprowadzona do momentu, gdy nieletni umrze.
Psychologicznie jest to bardzo przydatne obecność psychoedukacji i porady na temat środowiska dziecka , ponieważ jest to stan, który może generować bolesne uczucia, strach, a nawet poczucie winy u rodziców.
Na poziomie edukacyjnym należy wziąć pod uwagę specjalne potrzeby edukacyjne, które mogą być obecne u osób z zaburzeniami poznawczymi, takimi jak niepełnosprawność intelektualna.
Zapobieganie
Biorąc pod uwagę, że przyczyny tego rodzaju wad rozwojowych są nieznane wskazane jest przyjęcie strategii zapobiegawczych aby uniknąć tego i innych rodzajów wad rozwojowych.
Podobnie jak w przypadku rozszczepu kręgosłupa, podawanie kwasu foliowego podczas ciąży, utrzymanie zrównoważonej diety i zaprzestanie spożywania substancji takich jak alkohol, tytoń i inne leki znacznie zmniejsza ryzyko płodu w rozwoju cierpią na encefalocele.
Bibliografia:
- Siffel, C. Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Przeżycie dzieci z rozpoznaniem mózgu w Atlancie, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol. 17: 40-8.
- Spacca, B .; Amasio, M. E.; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G.; Donati, P. i Genitori, L. (2009). Chirurgiczne leczenie wrodzonych wrodzonych encefalocelów w środkowej części peryferii z podejściu zewnątrzczaszkowym: seria 6 przypadków. Neurochirurgia; 65 (6): 1140-6.
