Zespół Klüver-Bucy: objawy, przyczyny i powiązane zaburzenia
Prawidłowe funkcjonowanie naszego mózgu pozwala naszemu organizmowi prawidłowo funkcjonować i pozwala nam przystosować się i reagować na otaczające nas środowisko. Tak więc możemy regulować i organizować nasze zachowanie abyśmy mogli sprawić, że będzie funkcjonalny i pozwoli nam zaspokoić nasze potrzeby.
Czasami jednak można doznać poważnych urazów lub zaburzeń, które mogą wywołać pojawienie się różnych objawów, które utrudniają nasze funkcjonowanie i adaptację, a które mogą prowadzić do sytuacji dużego zagrożenia. Tak jest w przypadku zespołu Klüver-Bucy , które omówimy w tym artykule.
- Może jesteś zainteresowany: "15 najczęstszych zaburzeń neurologicznych"
Zespół Klüver-Bucy
Odbiera nazwę zespołu Klüver-Bucy do zestawu objawy związane z destrukcją pewnych obszarów mózgu , występujące zarówno u ludzi, jak i małp człekokształtnych (w rzeczywistości zostało odkryte przez Heinricha Klüvera i Paula Bucy'ego podczas eksperymentów z małpami) i miało poważne konsekwencje w codziennym funkcjonowaniu chorego.
Głównymi objawami tego zaburzenia są obecność braku lęku przed bodźcami, które powinny je generować, brak oceny ryzyka, łagodność i posłuszeństwo oraz hiperseksualność bezkrytyczne, hiperfagia (podmiot je nadmiernie i z brakiem kontroli nad spożyciem, a nawet może jeść niejadalne przedmioty i materiały, takie jak tworzywa sztuczne), hiperoralność lub skłonność do eksploracji wszystkiego ustami, hipermetamorfozą lub tendencją do nadmiernego eksponowania jakichkolwiek bodźców wzrokowych i naśladować to, brak rozpoznania lub wizualnej agnozji i zmian pamięci.
Mogą również występować problemy z językiem lub afazją. Często wykazują gniew lub gniew, ale wyrażają go w spokojny i pozornie arreaktywny sposób.
Ten zestaw objawów powoduje wielki wpływ na codzienne życie tych, którzy cierpią z tego powodu, wpływające na jego życie w takich dziedzinach jak praca, relacje osobiste, rodzina lub nawet podstawowe czynności życia codziennego. Jest to zespół bardzo ograniczający, który wymaga leczenia i wskazuje na istnienie zmian chorobowych lub pewnego rodzaju zajęciem mózgu.
Przyczyny zaburzenia
W przeciwieństwie do innych zaburzeń i syndromów, w których przyczyny ich pojawiania się nie są całkowicie jasne, zespół Klüver-Bucy był obserwowany jako bezpośrednia konsekwencja obustronnego wyniszczenia lub uszkodzenia kompleksu ciałka migdałowatego i części płatów skroniowych ( zwykle dotyczy to hipokampa i uncusa).
To zniszczenie wyjaśnia istnienie symptomatologia związana z afektywnością, z emisją lub hamowaniem reakcji emocjonalnych oraz zarządzanie agresywnością i seksualnością wśród wielu innych. Zmiana lub zniszczenie dolnego skroniowego, w którym występują asocjacyjne obszary wzrokowe, wyjaśnia częstą obecność agnozji na poziomie wizualnym.
W skrócie, powoduje to zestaw wyżej wymienionych objawów, zarówno przez zniszczenie obszaru odpowiedzialnego za te funkcje, jak i za zaprzestanie przepływu informacji, które inne obszary muszą zintegrować.
Zaburzenia, w których się pojawiają
Przyczynami zespołu Klüver-Bucy są obustronne uszkodzenie mózgu w kompleksie amygdaloidowym i skroniowym , wspomniany uraz może pojawić się w wielu sytuacjach, stanach chorobowych i zaburzeniach, w których występuje zwyrodnienie neuronów. Przydatne może być poznanie niektórych z nich, szczególnie podkreślenie poniższych.
1. Uraz czaszkowo-mózgowy
W zależności od obszaru mózgu dotkniętego chorobą i uszkodzeń, które występują, urazowe uszkodzenie mózgu może wywołać zespół Klüver-Bucy.
2. Udar
Krwotokowe krwotoki i / lub niedokrwienie są również częstymi przyczynami zespołu Kluver-Bucy. Zniszczenie, utonięcie lub ucisk neuronów różnych obszarów mózgu, jeśli wystąpi obustronnie w kompleksie skroniowym i migdałowatym, może spowodować pojawienie się tego zespołu.
3. Opryszczkowe zapalenie mózgu
Opryszczkowe zapalenie mózgu, zakażenie układu nerwowego spowodowane przez wsteczna transmisja wirusa opryszczki do tkanki mózgowej (często wpływające na tę infekcję płata skroniowego), jest także przyczyną związaną z zespołem Klüver-Bucy. W rzeczywistości uważa się, że jest to najczęstsza przyczyna.
4. Padaczka temporalna
Padaczka jest zaburzeniem, które może spowodować wielką udrękę u chorego i jest to również jedna z najczęstszych przyczyn tego zespołu. Hiperaktywacja wiązek neuronowych może powodować zniszczenie neuronów i pojawienie się tego zespołu.Chociaż w czasie kryzysu możliwe jest tymczasowe pojawienie się ataku epilepsji, ryzyko jego utrwalenia jest większe.
- Powiązany artykuł: "Padaczka: definicja, przyczyny, diagnoza i leczenie"
5. Demencje
Zespół Kluver Bucy występuje często w chorobach neurodegeneracyjnych jak demencje. W otępieniu neurony ulegają degeneracji, przestają prawidłowo funkcjonować i stopniowo umierają. Kiedy ta afektacja niszczy czasową, często pojawia się ten syndrom.
Najbardziej prototypowym przypadkiem jest choroba Alzheimera, w której często występuje zespół Klüver-Bucy w fazie 3 lub w fazie końcowej, w której występuje maksymalne pogorszenie stanu mózgu, z wyczerpaniem większości zdolności umysłowych (już nie rozpoznaje ludzi wokół siebie lub siebie przed lustrem, powoli milknie i jego ruch ustaje, jego język jest głęboko zmieniony) i istnieje całkowita zależność od przeżycia, które kończy się śmiercią pacjenta. Występuje również w demencjach czołowo-czołowych lub w chorobie Picka.
6. Niedokrwienna encefalopatia niedokrwienna
Niedotlenienie lub brak tlenu w mózgu powoduje śmierć neuronów. Co jeśli pojawi się w obszarach wskazanych powyżej, może prowadzić do wystąpienia zespołu Klüver-Bucy.
7. Zapalenie opon mózgowych
Zapalenie opon mózgowych lub zapalenie opon spowodowanych przez infekcję jest kolejną przyczyną tego zaburzenia, ze względu na zmiany chemiczne spowodowane przez infekcję i do zrozumienia mózgu przez opon mózgowych. Jeśli, oprócz opon mózgowych, zapalenie mózgu jest zaognione, syndrom jest jeszcze bardziej prawdopodobny.
8. Urazy chirurgiczne
Chociaż obecnie nie jest powszechny, zespół Klüver-Bucy może czasami pojawiać się w wyniku urazów powstałych podczas operacji mózgu. Zwłaszcza, gdy konieczne jest wykonanie resekcji obu płatów skroniowych.
9. Guzy
Obecność guzów mózgu jest również możliwą przyczyną zespołu Klüver-Bucy. Może występować w łagodnych guzach, jeśli są zlokalizowane lub ściskają czasowe lub naciekowe nowotwory złośliwe. Możliwe jest również, że występuje wtórnie w przerzutach guza położonego poza układem nerwowym.
Leczenie
Zespół Klüver-Bucy'ego jest zaburzeniem spowodowanym ciężkim uszkodzeniem mózgu w większości przypadków jest mało możliwości odzyskiwania. Nie ma lekarstwa na ten problem. Jednakże możliwe jest ustanowienie terapii, które pomagają kontrolować objawy i mogą powodować ulepszenia, takie jak benzodiazepiny i leki przeciwdrgawkowe, takie jak karbamazepina.
Podobnie, niektórzy pacjenci mogą mieć poprawę jeśli zmniejsza się zaangażowanie mózgu. Dzieje się tak na przykład w przypadku urazów mózgu lub udarów mózgu (gdy tylko zostanie wykryty obszar półpaśca niedokrwiennego lub krwawienie zostanie ponownie wchłonięte), w niektórych przypadkach leczonej epilepsji lub gdy infekcja zostanie wyeliminowana bez powodowania trwałego uszkodzenia.
Bibliografia:
- Ledo-Varela, M.T .; Giménez-Amaya, J.M. i Llamas, A. (2007). Ludzki kompleks amigdaliny i jego wpływ na zaburzenia psychiczne. An. Sist. Sanit. Navar.; 30 (1): 61-74.
- Klüver, H. & Bucy, P. (1997). Wstępna analiza funkcji płatów skroniowych u małp. 1939. J. Neuropsychiatry Clin. Neurosci. 9 (4): 606-620
- Soto-Cabrera, E.; González-Aguilar, A. i Márquez-Romero, J.M. (2010). Zespół Klüver-Bucy'ego wtórnie do przerzutowania rdzeniaka. Neurologia; 25: 135-136. Meksyk
