Zespół Lennoxa i Gastauta: objawy, przyczyny i leczenie
Padaczka jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się pojawieniem się epizody nieprawidłowej aktywności elektrycznej w mózgu które powodują drgawki i absencje psychiczne, wśród innych objawów. Jest to spowodowane zmianami w morfologii lub funkcjonowaniu układu nerwowego, zwłaszcza mózgu.
Wśród wczesnych epilepsji pojawia się zespół Lennoxa i Gastauta, charakteryzujący się częstymi i niejednorodnymi napadami i zmienną niepełnosprawnością intelektualną. W tym artykule opiszemy Co to jest zespół Lennoxa i Gastauta, jakie są jego przyczyny i objawy i jak to jest zwykle leczyć z medycyny.
- Powiązany artykuł: "Zespół Dravet: przyczyny, objawy i leczenie"
Czym jest zespół Lennoxa-Gastauta?
Zespół Lennoxa i Gastauta jest zazwyczaj bardzo poważną postacią epilepsji Rozpoczyna się w dzieciństwie, w wieku od 2 do 6 lat ; jednak objawy mogą rozpocząć się przed lub po tym okresie.
Zostało to opisane w 1950 roku przez Williama G. Lennoxa i Jean P. Davisa dzięki zastosowaniu elektroencefalografii, która umożliwia analizę aktywności bioelektrycznej mózgu, wykrywanie zmienionych wzorców, takich jak te typowe dla epilepsji.
Jest to rzadkie zaburzenie, które stanowi jedynie 4% wszystkich przypadków epilepsji. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Jest odporny na leczenie, chociaż w niektórych przypadkach interwencja może być skuteczna. W połowie przypadków choroba pogarsza się z czasem, natomiast w jednej czwartej objawy ulegają poprawie, a w 20% całkowicie zanikają .
Od 3 do 7% dzieci, u których zdiagnozowano ten zespół, umiera między 8 a 10 latami od diagnozy, zwykle z powodu wypadków: bardzo często zdarza się, że dochodzi do napadów, więc zaleca się noszenie kasku dzieciom z zaburzeniami.
Uważa się, że istnieje związek między zespołem Lennoxa i Gastauta a zespołem Westa , znany również jako zespół skurczy niemowlęcia, który ma podobne cechy i obejmuje pojawienie się nagłych skurczy mięśni ramion, nóg, tułowia i szyi.
- Może jesteś zainteresowany: "Padaczka: definicja, przyczyny, diagnoza i leczenie"
Objawy tego zaburzenia
Zespół ten charakteryzuje się obecnością trzech głównych objawów: pojawienie się nawracających i zróżnicowanych napadów padaczkowych, spowolnienie aktywności elektrycznej mózgu i umiarkowana lub ciężka niepełnosprawność intelektualna. Ma również problemy z pamięcią i uczeniem się, a także ze zmianami motorycznymi.
U połowy pacjentów kryzysy mają tendencję do długiego trwania, trwającego dłużej niż 5 minut lub występują z niewielkim dystansem czasowym; wiemy to jako "stan padaczkowy" (stan epilepsji). Kiedy pojawiają się te objawy, osoba zwykle ma apatyczny i zawroty głowy i nie reaguje na zewnętrzną stymulację.
W przypadku Lennox-Gastaut rozwój psychoruchowy jest zwykle zmieniony i opóźniony w wyniku zaangażowania mózgu. To samo dzieje się z osobowością i zachowaniem, na które wpływają problemy epileptyczne.
Powszechne napady padaczkowe
Napady padaczkowe, które występują w zespole Lennoxa i Gastauta, mogą się między nimi bardzo różnić, co powoduje, że to zaburzenie jest osobliwe. Najczęstszymi kryzysami są tonik , które składają się z okresów sztywności mięśni, zwłaszcza kończyn. Występują zwykle w nocy, podczas gdy osoba śpi.
Często występują również miokloniczne napady padaczkowe, czyli te, które powodują skurcze lub nagłe skurcze mięśni , Napady miokloniczne zwykle występują łatwiej, gdy osoba jest zmęczona.
Toniczne, atoniczne, toniczno-kloniczne, częściowo złożone i nietypowe kryzysy nieobecności są również stosunkowo częste w zespole Lennoxa i Gastauta, choć w mniejszym stopniu niż poprzednie. Jeśli chcesz dowiedzieć się więcej o różnych typach epilepsji, możesz przeczytać ten artykuł.
Przyczyny i czynniki sprzyjające temu
Istnieje kilka czynników, które mogą wyjaśnić rozwój syndromu Lennoxa i Gastauta, chociaż nie we wszystkich przypadkach można wywnioskować, który z nich jest odpowiedzialny za zmiany.
Wśród najczęstszych przyczyn tej zmiany Znajdujemy:
- Rozwój w wyniku syndromu Zachodu.
- Urazy lub urazy w mózgu powstałe podczas ciąży lub porodu.
- Infekcje w mózgu, jak zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, toksoplazmozę lub różyczkę.
- Wady rozwojowe kory mózgowej (dysplazja korowa).
- Dziedziczne choroby metaboliczne.
- Obecność nowotworów w mózgu z powodu stwardnienia guzowatego.
- Brak tlenu podczas porodu (niedotlenienie okołoporodowe) .
Leczenie
Zespół Lennoxa i Gastauta jest bardzo trudny w leczeniu: w przeciwieństwie do większości typów padaczki, to zaburzenie zwykle występuje oporność na leczenie farmakologiczne lekami przeciwdrgawkowymi .
Do najczęściej stosowanych leków przeciwdrgawkowych w leczeniu padaczki należą walproinian (lub kwas walproinowy), topiramat, lamotrygina, rufinamid i felbamat. Niektóre z nich mogą wywoływać działania niepożądane, takie jak choroby wirusowe lub toksyczność wątroby.
Często stosuje się również benzodiazepiny, takie jak klobazam i klonazepam. Jednak skuteczność żadnego z tych leków w zespole Lennoxa i Gastauta nie została ostatecznie wykazana.
Chociaż do niedawna uważano, że operacja nie była skuteczna w leczeniu tego zaburzenia, niektóre ostatnie badania i badania wykazały, że Endosotoryczna kalusotomia i stymulacja nerwu błędnego to dwie obiecujące interwencje.
Również w przypadkach padaczki zazwyczaj zalecana jest dieta ketogeniczna , składający się z jedzenia kilku węglowodanów i wielu tłuszczów. Wydaje się to zmniejszać prawdopodobieństwo wystąpienia napadów padaczkowych; Dieta ketogenna niesie jednak pewne ryzyko, dlatego musi być przepisana przez lekarzy.
