yes, therapy helps!
Methemoglobinemia (niebieskie osoby): objawy, przyczyny i leczenie

Methemoglobinemia (niebieskie osoby): objawy, przyczyny i leczenie

Marzec 29, 2024

Nasza skóra to organ, który jest często niedoceniany i rozpoznawany , który chroni nasz organizm przed wieloma szkodliwymi pierwiastkami, takimi jak bakterie, grzyby i promieniowanie słoneczne.

Ta ważna część naszego ciała, oprócz ochrony nas przy okazji, ostrzega nas również o obecności zmian w innych obszarach naszego ciała, które mogą mieć poważne konsekwencje dla zdrowia. Tak dzieje się na przykład w żółtaczce, w której skóra nabrała żółtawych odcieni.

Kolejnym z zaburzeń, w których pojawia się nieprawidłowe wybarwienie skóry jest methemoglobinemia, zmiana pochodzenia krwi w którym skóra staje się niebieskawa i w zależności od jej rodzaju może przynieść fatalne skutki.


  • Powiązany artykuł: "Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą"

Methemoglobinemia: co to jest i objawy

Nazywamy methemoglobinemię dziwnym zaburzeniem krwi charakteryzującym się obecnością nadmiernego poziomu podtypu hemoglobiny zwanego methemoglobiną. Ten szczególny rodzaj hemoglobiny nie ma zdolności do przenoszenia tlenu , a jednocześnie przeszkadza w hemoglobinie, która jest w stanie to zrobić w taki sposób, aby ten ostatni nie mógł normalnie uwalniać go w różnych narządach i tkankach. Powoduje to zmniejszenie natlenienia organizmu.

Zaburzenie to ma jeden z najbardziej widocznych objawów i łatwo zauważalną sinicę lub niebieskie zabarwienie skóry (chociaż odcienie mogą się różnić, zazwyczaj jest to intensywny niebieskawy kolor). Prawdopodobnie wynika to ze wspomnianego zmniejszenia utlenowania organizmu , I nie tylko skóra: krew zmienia kolor, tracąc charakterystyczną czerwoną barwę, by stać się brązowawą.


Jednak kolor skóry nie jest jedynym problemem, który może się pojawić: jeśli nadmiar methemoglobiny jest zbyt duży, brak tlenu w reszcie ciała może prowadzić do problemów narządowych, a nawet śmierci. Nierzadko pojawiają się problemy z oddychaniem, a to zwykle jedna z głównych przyczyn hospitalizacji.

Oprócz powyższych, w zależności od rodzaju methemoglobinemii możemy znaleźć bóle głowy, zmęczenie, drgawki i problemy z oddychaniem ze śmiertelnym potencjałem (w przypadku, gdy wynika to z nabytych przyczyn) lub pojawieniem się niepełnosprawności intelektualnej i opóźnień w dojrzewaniu w przypadku wrodzonej methemoglobinemii typu 2, o czym będzie mowa w dalszej części.

  • Może jesteś zainteresowany: "Rodzaje krwi: cechy i kompozycje"

Typologie według ich przyczyn

Przyczyny pojawienia się tego zaburzenia mogą być liczne i mogą pojawić się zarówno w sposób wrodzony, jak i nabyta.


Najczęściej pojawia się nabyta methemoglobinemia i zwykle się pojawia pochodzący z konsumpcji lub narażenia na leki utleniające lub substancje chemiczne, takie jak azotan bizmutu, a także elementy stosowane w leczeniu niektórych dolegliwości, takich jak nitrogliceryna lub niektóre antybiotyki.

W przypadku wrodzonej methemoglobinemii jest to zwykle spowodowane transmisją genetyczną lub pojawieniem się pewnych mutacji. Możemy znaleźć dwa podstawowe typy.

Pierwszą generuje dziedziczenie genetyczne obojga rodziców, oboje rodzice są nosicielami (chociaż większość z nich nie wyraziła tego zaburzenia). mutacja pewnych genów, które powodują problem w enzymie reduktazy cytochromu b5 , Enzym ten nie działa prawidłowo w organizmie, co powoduje utlenianie hemoglobiny.

W tego typu wrodzonej methemoglobinemii można znaleźć dwa główne typy: wrodzona methemoglobinemia typu 1 polega na tym, że wspomniany enzym nie pojawia się w czerwonych ciałkach krwi organizmu i typu 1, w którym enzym nie pojawia się bezpośrednio w żadnej części organizmu.

Inną opcją w obrębie wrodzonych metahemoglobinemii jest tak zwana choroba hemoglobiny M, w której ta zmiana pojawia się, ponieważ hemoglobina ma strukturalnie zmienioną bazę. W takich przypadkach mamy do czynienia zaburzenie autosomalne dominujące, w którym wystarczy, aby jeden z rodziców nosił gen i przesłać go, aby wygenerować zmianę (coś podobnego do tego, co dzieje się z Koreą Huntingtona).

Leczenie tego stanu

Chociaż może wydawać się trudno uwierzyć, methemoglobinemia jest chorobą, która w niektórych przypadkach ma lecznicze działanie.

W większości przypadków rokowanie jest pozytywne i pacjent może całkowicie powrócić do zdrowia. Głównie leczenie ma na celu zmniejszenie stężenia methemoglobiny i zwiększenie stężenia hemoglobiny w transporcie tlenu, wstrzyknięcie błękitu metylenowego (z wyjątkiem tych pacjentów, u których występuje ryzyko wystąpienia niedoboru G6PD, w których może być niebezpieczne) lub innych substancji o podobnym działaniu.

Jeśli to nie zadziała, można zastosować leczenie komory hiperbarycznej. Zużycie witaminy C może być również użyteczne, chociaż jej efekt jest mniejszy.

W przypadku nabytej methemoglobinemii wymagane jest również wycofanie substancji, która spowodowała zmianę. Łagodne przypadki mogą nie wymagać większego pomiaru niż to, ale u osób z problemami układu oddechowego lub serca wymagane jest leczenie opisane powyżej.

Zmiany w tych zabiegach mogą być spektakularne , zmieniając koloryt skóry przy dużej prędkości.

Jednak w przypadku wrodzonej methemoglobinemii typu 2 choroba ta jest znacznie bardziej skomplikowana, a jej rokowanie jest znacznie poważniejsze, a śmierć noworodka jest częsta w ciągu pierwszych lat.

Bibliografia:

  • Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, wyd. Hematologia: podstawowe zasady i praktyka. 6 ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier Saunders; 2013: rozdział 41. Dostępne na stronie: //medlineplus.gov/ency/article/000562.htm
  • Goldfrank, R. L, (2006), Emergency Toxicologic Goldfrank. 8. Edycja Nowy Jork USA
  • Roman, L. (2011). 18-letnia kobieta z methemoglobinemią po zastosowaniu miejscowo znieczulającego kremu. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1).: 45-49.

A Look Back at the Man Who Turned Blue | The Oprah Winfrey Show | Oprah Winfrey Network (Marzec 2024).


Podobne Artykuły