Mieloproliferacyjne zespoły: rodzaje i przyczyny

Większość ludzi zna termin białaczka. Wie, że jest to bardzo agresywny i niebezpieczny rodzaj raka, w którym komórki nowotworowe znajdują się we krwi, która dotyka od niemowląt do osób starszych i prawdopodobnie także pochodzi ze szpiku kostnego. Jest to jeden z najbardziej znanych zespołów mieloproliferacyjnych. Ale nie jest wyjątkowy.

W tym artykule opiszemy pokrótce jakie są zespoły mieloproliferacyjne i wskażemy niektóre z najczęstszych.

• Możesz być zainteresowany: "Zaburzenia psychosomatyczne: przyczyny, objawy i leczenie"

Zespół mieloproliferacyjny: czym one są?

Zespoły mieloproliferacyjne są zespołem objawów charakteryzujących się obecnością a nadmierny i przyspieszony wzrost i rozmnażanie jednego lub więcej rodzajów krwi lub komórek krwi ; w szczególności linii mieloidowych. Innymi słowy, istnieje nadmiar jakiegoś rodzaju komórek krwi.

Tego typu problemy pochodzą z powodu nadmierna produkcja komórek macierzystych to skończy się produkcją czerwonych, białych lub płytek krwi. U dorosłych komórki te wytwarzane są tylko przez szpik kostny, chociaż w trakcie rozwoju śledziona i wątroba mają również zdolność do ich wytwarzania. Te dwa narządy mają tendencję do wzrostu w tych chorobach, ponieważ nadmierna obecność myeloidów we krwi powoduje, że odzyskują tę funkcję, co z kolei powoduje jeszcze większy wzrost liczby komórek krwi.

Podczas gdy Objawy mogą się różnić w zależności od zespołu mieloproliferacyjnego o których mówimy, zwykle zbiegają się z pojawiającymi się typowymi problemami anemii, takimi jak obecność słabości i fizycznego i psychicznego zmęczenia. Często zdarza się, że występują problemy żołądkowo-jelitowe i oddechowe, utrata masy ciała i apetyt, omdlenia i problemy naczyniowe.

• Możesz być zainteresowany: "Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą"

Dlaczego są produkowane?

Przyczyny tych chorób są związane z mutacjami w genie Jak2 chromosomu 9, który powoduje erytropoetyczny czynnik stymulujący lub EPO działa w sposób ciągły (u osób bez tych mutacji EPO działa tylko wtedy, gdy jest to konieczne).

W większości przypadków mutacje te nie są dziedziczne, lecz nabyte. Spekuluje się, że może wpływać na obecność chemikaliów, narażenie na promieniowanie lub zatrucie .

Niektóre z głównych zespołów mieloproliferacyjnych

Chociaż wraz z upływem czasu odkrywane są nowe syndromy i ich warianty Zespół mieloproliferacyjny dzieli się na cztery typy , znacznie różni się w zależności od rodzaju komórek krwi, które się proliferują.

1. Przewlekła białaczka szpikowa

Choroba omówiona we wstępie jest jedną z różnych białaczek i jednym z najbardziej znanych zespołów mieloproliferacyjnych. Ten typ białaczki jest spowodowany nadmierną proliferacją rodzaju białych krwinek znany jako granulocyt.

Częste są zmęczenie i osłabienie, bóle kości, infekcje i krwotoki. Ponadto wywoła różne objawy w zależności od narządów, w których komórki są infiltrowane.

Zwykle pojawia się w trzech fazach: przewlekłej, w której pojawia się osłabienie i utrata tego z powodu lepkości krwi, utraty apetytu, niewydolności nerek i bólu brzucha (gdy jest on zwykle diagnozowany); przyspieszony, w którym pojawiają się problemy, takie jak gorączka, niedokrwistość, infekcje i zakrzepica (jest to faza, w której zwykle stosuje się przeszczep szpiku kostnego); i wybuch w tym objawy nasilają się, a poziom komórek nowotworowych przekracza dwadzieścia procent , Często stosuje się chemioterapię i radioterapię, a także inne leki zwalczające raka.

• Powiązany artykuł: "Rodzaje raka: definicja, ryzyko i sposób ich klasyfikowania"

2. Polycythemia vera

Czerwienica prawdziwa jest jedną z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych. W policytemii komórki szpiku kostnego powodują pojawienie się erytrocytozy lub nadmiernej obecności czerwonych krwinek (komórek przenoszących tlen i substancje odżywcze do innych struktur ciała) we krwi. Więcej niż liczba globulek, co oznacza pojawienie się tej choroby to ilość hemoglobiny który jest transportowany. Obserwuje się również większą liczbę białych krwinek i płytek krwi.

Krew staje się gęstsza i bardziej lepka , które mogą powodować okluzje i zakrzepicę, a także nieoczekiwane krwotoki. Typowymi objawami są zaczerwienienie, przekrwienie, osłabienie, świąd i ból o różnym natężeniu (szczególnie w jamie brzusznej, zawroty głowy, a nawet problemy ze wzrokiem.Jednym z najbardziej specyficznych objawów jest uogólnione swędzenie w całym ciele. Również ból z zaczerwienieniem kończyn jest częsty, spowodowany trudnościami okluzji i krążenia w małych naczyniach krwionośnych. Kwas moczowy również zwykle strzela.

Chociaż Jest to poważne, chroniczne i precyzyjne leczenie i kontrola możliwych powikłań ta choroba zwykle nie skraca oczekiwanej długości życia chorego, jeśli jest prawidłowo leczona.

3. Nadpłytkowość samoistna

Zespół ten charakteryzuje się produkcją i nadmierną obecnością płytek we krwi. Komórki te pełnią głównie funkcję koagulacji krwi i są związane z leczniczą zdolnością rany.

Główne problemy, które ta choroba może powodować, to prowokacja zakrzepicy i krwotoki u pacjenta, który może mieć poważne konsekwencje dla zdrowia, a nawet końca życia podmiotu, jeśli występują w mózgu lub sercu. Może to prowadzić do mielofibrozy, która jest znacznie bardziej złożona.

Zasadniczo uważa się, że problem ten niekoniecznie skraca życie tych, którzy cierpią na niego, chociaż należy przeprowadzać okresowe kontrole w celu kontrolowania poziomu płytek krwi i, w razie potrzeby, zmniejszenia go poprzez leczenie.

4. Mielofibrosis

Mielofibrosis to zaburzenie. Może to być pierwotne, jeśli pojawia się samo lub wtórnie, jeśli pochodzi z innej choroby.

Mielobazroza jest jednym z najbardziej złożonych zespołów mieloproliferacyjnych , Przy tej okazji komórki macierzyste szpiku kostnego, które powinny wytwarzać komórki krwi, nadmiernie je generują w taki sposób, że w dłuższej perspektywie zwiększają się we włóknach szpiku, co powoduje wzrost gatunku blizna, która zajmuje miejsce szpiku. Również komórki krwi stają się niedojrzałe i niezdolne do wykonywania swoich funkcji w normatywny sposób.

Główne objawy spowodowane są niedokrwistością spowodowaną niedojrzałością komórek krwi , nadmierny wzrost śledziony spowodowany tym i zmiany w metabolizmie. Tak więc, zmęczenie, astenia, pocenie się, ból brzucha, biegunka, utrata masy ciała i obrzęk są powszechne.

Mielobazrozą jest poważna choroba, w której w końcu pojawia się niedokrwistość a nawet drastyczne zmniejszenie liczby funkcjonalnych płytek krwi, które mogą spowodować poważne krwawienie. W niektórych przypadkach może to prowadzić do cierpienia na białaczkę.

Bibliografia:

• Hernández, L.; Besses, C. and Cervantes, F. (2015). Mieloproliferacyjne zespoły. Ogólne informacje dla pacjenta. Wyjaśnij AEAL. Madryt

Nowotwory hematoonkologiczne na Forum Ochrony Zdrowia w Krynicy (Kwiecień 2024).