Neuroblastoma: objawy, etapy i leczenie

"Rak" przez wiele lat jest przerażającym słowem dla większości ludzi. Odnosi się do jednej z chorób, które nadal stanowią wielkie wyzwanie dla medycyny. Istnieje wiele rodzajów nowotworów, które mogą pojawiać się w naszym ciele, ponieważ są możliwe do wygenerowania w jakimkolwiek rodzaju tkanki iw każdym wieku.

Jeden z tych typów występuje w neuroblastach, niedojrzałych komórkach układu nerwowego. Mówimy o nerwiaku niedojrzałym, rzadkim raku który zwykle pojawia się u dzieci, będąc jednym z najczęstszych u niemowląt i dzieci poniżej czwartego roku życia (w rzeczywistości jest najczęstszy przed ukończeniem dwóch lat).

• Powiązany artykuł: "Guz mózgu: rodzaje, klasyfikacja i objawy"

Neuroblastoma: definicja i objawy

Termin neuroblastoma odnosi się do nietypowy typ raka, ale który jest najczęstszy w dzieciństwie przed ukończeniem dwóch lat. Jest to rodzaj guza embrionalnego, w którym występuje przyspieszony, niekontrolowany i naciekowy wzrost komórek prekursorowych neuronów i glej: neuroblastów.

Komórki te powstają podczas ciąży osobnika, pojawiając się i tworząc część nerwowej płytki, aby później rozwijać się i różnicować podczas rozwoju płodowego, aż do utworzenia komórek naszego układu nerwowego (zarówno neuronów, jak i neurogli). Innymi słowy, Są prekursorami naszych komórek nerwowych .

Podczas gdy większość neuroblastów przekształca się w komórki nerwowe podczas rozwoju płodu, czasami niektóre dzieci mogą zachować nawet po urodzeniu niektóre z nich, niedojrzałe. Zwykle znikają z czasem, ale czasami z jakiegoś powodu może rosnąć niekontrolowanie i stać się nowotworem .

Zwykle pojawiają się w zwojach lub wiązkach nerwowych autonomicznego układu nerwowego, chociaż może to sugerować, że praktycznie mogą pojawić się w dowolnym miejscu ciała. Obszary, w których najczęściej się pojawiają, znajdują się w nadnerczach (będących najczęstszym punktem ich powstawania), brzuchu, szpiku lub klatce piersiowej.

Symptomatologia

Jedną z trudności tej choroby jest to, że symptomatologia, która może się obudzić, jest początkowo bardzo niespecyficzna, co ułatwia mylenie jej z innymi zmianami lub nawet niezauważenie. W rzeczywistości w wielu przypadkach obserwuje się je tylko wtedy, gdy nowotwór już się rozwinął, więc występuje stosunkowo często który jest wykrywany tylko wtedy, gdy przeszedł nawet przerzuty .

Najczęściej pojawia się zmiana apetytu, zmęczenie i osłabienie. Występuje również gorączka, ból i zmiany żołądka, inne objawy zależą w dużej mierze od obszaru, na którym pojawia się guz. Na przykład bóle głowy, zawroty głowy lub problemy z widzeniem są częste jeśli wystąpią urazy mózgu, siniaki w oczach lub istnienie nierówności między obiema uczniami pod względem wielkości. Ponadto pojawiają się problemy z oddawaniem moczu, poruszaniem się, utrzymywaniem równowagi, a także tachykardią, bólem kości i / lub brzucha lub problemami z oddychaniem.

• Możesz być zainteresowany: "Części ludzkiego mózgu (i funkcje)"

Etapy neuroblastoma

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, neuroblastomę można obserwować w szeregu etapów i etapów, w których guz może być zlokalizowany zgodnie z jego stopniem złośliwości, lokalizacją i infiltracją w innych tkankach. W tym sensie możemy znaleźć:

• Etap 1: Guz jest zlokalizowany i bardzo ograniczony , Jego chirurgiczne usunięcie może być proste
• Etap 2: Guz jest zlokalizowany, ale obserwuje się, że pobliskie węzły chłonne mają komórki rakowe. Ekstrawspiracja jest skomplikowana .
• Stadium 3: Na tym etapie guz jest zaawansowany i duży, i nie można go wyciąć lub wspomniana resekcja nie wyeliminuje wszystkich komórek rakowych
• Etap 4: Etap 4 wskazuje, że guz rozwinął się i Infiltrował różne tkanki, przerzuty , Mimo to, w niektórych przypadkach dzieci poniżej 1 roku życia (które nazwalibyśmy etapem 4S), podmiot może odzyskać pomimo tych przerzutów.

Jakie są jego przyczyny?

Przyczyny pojawienia się nerwiaka niedojrzałego są obecnie nieznane, chociaż jest ono proponowane istnienie problemów genetycznych które mogą generować pojawienie się tego problemu. W rzeczywistości w niektórych przypadkach mamy historię rodzinną, więc w niektórych przypadkach możemy mówić o pewnej zdolności transmisyjnej (choć nie jest to większość).

Leczenie

Leczenie nerwiaka niedojrzałego z powodzeniem zależy od obecności pewnych zmiennych, takich jak lokalizacja guza, stadium nowotworu i jego poziom rozprzestrzeniania się, wiek dziecka lub oporność na poprzednie terapie.

W niektórych przypadkach możliwe jest, że leczenie nie jest wymagane, ponieważ zaobserwowano, że czasami guz zanika sam lub staje się guzem łagodnym. Jeśli chodzi o pozostałe przypadki, może wystarczyć usunięcie guza, ale Może być również wymagana chemioterapia i / lub radioterapia (szczególnie w tych przypadkach, w których występuje pewne rozpowszechnienie) w celu wyleczenia choroby lub zmniejszenia szybkości jej wzrostu.

W przypadkach, w których chemioterapię przeprowadza się w sposób intensywny, który zatrzymuje wzrost komórek, zwykle poprzednio pobierane są komórki macierzyste pacjenta do ich późniejszego ponownego wprowadzenia do organizmu po zakończeniu chemioterapii. Możesz także przeszczepić szpik kostny osoby nieletniej (wyodrębniając ją przed zastosowaniem leczenia). Przy okazji resekcji guza immunoterapia może być później przeprowadzona przez wstrzyknięcie przeciwciał, które umożliwiają układowi immunologicznemu pacjenta zwalczanie i niszczenie resztek komórek nowotworowych.

Ale niezależnie od tego, jak skuteczna może być lub nie może być leczenie, należy wziąć pod uwagę, że jest to rodzaj nowotworu, który szczególnie dotyczy małych dzieci , z tym, co należy zrobić, biorąc pod uwagę to, co dla nieletniego może przypuszczać fakt poddawania się pewnym zabiegom. Interwencje chirurgiczne, stosunkowo częste wizyty u lekarza, rewizje, zastrzyki, stosowanie terapii takich jak radio lub chemioterapia lub ewentualne pobyty w szpitalu mogą być bardzo uciążliwe dla dziecka i wywoływać wielki lęk i niepokój.

Należy starać się, aby doświadczenie nieletniego było jak najbardziej traumatyczne i awersyjne. W tym celu można zastosować różne techniki, takie jak emocjonalna technika inscenizacji Łazarza, aby na przykład dziecko mogło wizualizować siebie jako superbohatera, z którym identyfikuje się i poprzez leczenie, które walczy ze złem.

Ważna jest także psychoedukacja rodziców , ponieważ pozwala im podnosić kwestię, wyjaśniać i wyrażać wątpliwości i uczucia, uczyć się strategii, aby spróbować poradzić sobie z sytuacją, a z kolei przyczyniając się do emocjonalnych reakcji rodziców, nie generują z kolei negatywnych oczekiwań i wyższego poziomu lęku i udręka w nieletnim. Przydatne byłoby również pójście do grup wsparcia lub wzajemnej pomocy, aby poznać inne przypadki i podzielić się doświadczeniami z podmiotami, które doświadczyły tego samego problemu.

Prognoza

Prognozy każdego przypadku mogą się znacznie różnić w zależności od różnych zmiennych. Na przykład możliwe jest, że w niektórych przypadkach guz może stać się nowotworem łagodnym lub nawet znikają same, zwłaszcza gdy występują u bardzo małych dzieci.

Jednak w wielu innych przypadkach, jeśli nie jest leczone lub wykrywane późno, mogą wystąpić przerzuty. W rzeczywistości w zdecydowanej większości przypadków diagnoza jest wykonywana, gdy już to nastąpiło.

Leczenie zwykle jest skuteczne w nowotworach nierozprzestrzenionych, chociaż gdy już istnieją przerzuty, leczenie jest zwykle o wiele bardziej złożone. Należy pamiętać o jednym aspekcie im mniejsze dziecko, tym mniejsze prawdopodobieństwo, że w przyszłości wystąpią nawroty .

W odniesieniu do przeżycia, ogólnie u pacjentów z niskim ryzykiem (etapy 1 i 2) rokowanie jest bardzo pozytywne po leczeniu, z 95% wskaźnikiem przeżywalności. Osoby z średnim lub umiarkowanym ryzykiem (2-3) mają również bardzo wysoki wskaźnik przeżywalności (ponad 80%). Niestety, niestety u pacjentów z wysokim ryzykiem (występuje rozsiew, z guzem w stadium 4) wskaźnik przeżycia jest zredukowany do 50%.

Bibliografia:

• Dome, J. S., Rodriguez-Galindo, C., Spunt, S. L., Santana, V.M. (2014). Pediatryczne guzy lite. W: Niederhuber, J.E., Armitage, J.O., Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, wyd. Abeloff's Clinical Oncology. 5 ed. Filadelfia, Pensylwania: Elsevier Churchill Livingstone; rozdz. 95
• Maris, J.M. (2010). Ostatnie postępy w Neuroblastoma. N. Engl. J. Med., 362: 2202-2211.
• Modak, S, Cheung, N.K. (2010) Neuroblastoma: strategie terapeutyczne dla enigmy klinicznej. Cancer Treat Rev., 36 (4): 307-317.