Zespół Zachodu: przyczyny, objawy i leczenie
Syndrom Zachodu jest stanem chorobowym który charakteryzuje się obecnością skurczów padaczkowych we wczesnym dzieciństwie. Podobnie jak w przypadku innych typów padaczki, zespół Westa zachowuje określony wzorzec podczas spazmów, jak również w wieku, w którym występują.
Następnie wyjaśniamy, czym jest zespół West, jakie są główne objawy i przyczyny, jak jest wykryty i jakie są najczęstsze zabiegi.
- Powiązany artykuł: "Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą"
Czym jest zespół West?
West Syndrome jest zdefiniowany technicznie jako epileptyczna encefalopatia zależna od wieku , Oznacza to, że jest on związany z napadami padaczkowymi, które pochodzą z mózgu, co jednocześnie przyczynia się do jego progresji. Mówi się, że jest to syndrom zależny od wieku, ponieważ występuje we wczesnym dzieciństwie.
Ogólnie mówiąc, są to grupy szybkich i gwałtownych ruchów, które zwykle rozpoczynają się w pierwszym roku życia. W szczególności między pierwszymi trzema a ośmioma miesiącami. Rzadziej pojawiał się także w drugim roku. Z tego samego powodu, West Syndrome jest również znany jako zespół skurczów niemowlęcych .
O ile charakteryzuje się obecnością powtarzających się kompulsywnych wzorców, a także o określonej aktywności elektroencefalograficznej, zdefiniowano ją również jako "elektrokliniczny zespół padaczkowy".
Ten warunek został opisany po raz pierwszy w roku 1841, kiedy urodzony w Anglii chirurg James James West zbadał przypadek swojego syna 4 miesiące.
- Możesz być zainteresowany: "Zespół Lennoxa i Gastauta: objawy, przyczyny i leczenie"
Główne przyczyny
Na początku kryzysy zwykle występują w izolacji, z niewielkimi powtórzeniami i krótkim czasem trwania. Z tego samego powodu często zdarza się, że Syndrom Zachodni jest identyfikowany, kiedy już się posunął.
Jedną z głównych przyczyn, które znaleziono dla West Syndrome, jest niedotlenienie niedotlenienia , chociaż może się to różnić. W każdym razie przyczyny tego zespołu były związane z historią prenatalną, noworodkową i poporodową.
1. Prenatalne
Zespół West może być spowodowany różnymi nieprawidłowościami chromosomowymi. Również przez nerwiakowłókniak, niektóre infekcje i choroby metaboliczne , a także niedotlenienie niedotlenienne, wśród innych przyczyn, które mają miejsce w okresie przed narodzinami.
2. Perinatals
Może być również spowodowane niedokrwienną encefalopatią niedokrwienną, selektywna martwica neuronów lub hipoglikemia , między innymi schorzeniami, które pochodzą z 28. tygodnia ciąży do siódmego dnia porodu.
3. Postnatalny
Zespół Westa był również powiązany z różnymi infekcjami, które pojawiają się po urodzeniu dziecka i rozwoju wczesnego dzieciństwa, jako bakteryjne zapalenie opon mózgowych lub ropnie mózgu , Został również powiązany z krwawieniami, traumatyzmami i obecnością guzów mózgu.
Najczęstsze objawy
Zespół West zazwyczaj prezentuje się z nagłym (naprzód) zgięciem, któremu towarzyszy sztywność ciała, która równie dobrze wpływa na ramiona i nogi po obu stronach (Jest to znane jako "forma toniczna"). Czasami występuje z wysuniętymi do przodu rękami i nogami, które nazywa się "spazmami prostowników".
Jeśli skurcze występują podczas leżenia dziecka, typowy wzór to zginanie kolan, rąk i głowy do przodu.
Chociaż pojedyncze skurcze mogą wystąpić, szczególnie we wczesnych stadiach zespołu, Napady padaczkowe zwykle trwają jedną lub dwie sekundy , Następnie możesz wykonać przerwę i natychmiast spazm więcej. Innymi słowy, często występują one wielokrotnie i często.
Diagnoza
Ten warunek może wpływać na rozwój dziecka w różnych obszarach , jak również powodują wiele szoków i udręki dla ich opiekunów, dlatego ważne jest, aby wiedzieć o ich diagnozie i leczeniu. Obecnie istnieje kilka opcji kontrolowania spazmów i poprawy aktywności elektroencefalograficznej małych dzieci.
Diagnozę przeprowadza się za pomocą testu elektroencefalograficznego, który może wykazać lub wykluczyć obecność "hypsarytmii", które są niezorganizowane wzorce aktywności elektrycznej w mózgu .
Czasami te wzory mogą być widoczne tylko podczas snu, więc często zdarza się, że elektroencefalogram jest wykonywany w różnym czasie i towarzyszą mu inne testy.Na przykład, skanowanie mózgu (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), badania krwi, testy moczu, a czasami testy płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu zlokalizowania przyczyny zespołu.
Główne zabiegi
Najczęstszym leczeniem jest farmakologia. Istnieją badania sugerujące, że West Syndrome zwykle reagują korzystnie na leczenie przeciwpadaczkowe , takie jak Vigabatrin (znany jako Sabril). Ten ostatni hamuje spadek kwasu gamma-aminomasłowego (GABA), głównego inhibitora ośrodkowego układu nerwowego. Kiedy stężenie tego kwasu spada, aktywność elektryczną można przyspieszyć, więc leki te pomagają ją regulować. Nitrazepam i epilim są używane w tym samym znaczeniu.
Podobnie można stosować kortykosteroidy, takie jak hormony adrenokortykotropowe, które bardzo skutecznie zmniejszają napady padaczkowe i hiparyzję. Stosowane są zarówno kortykosteroidy, jak i leki przeciwpadaczkowe ważna kontrola medyczna ze względu na dużą możliwość wystąpienia działań niepożądanych ważne
Leczenie może być mniej lub bardziej przedłużone w zależności od sposobu, w jaki syndrom występuje w domu. W tym samym sensie epilepsja może mieć różne konsekwencje, zwłaszcza w rozwoju układu nerwowego.
Może to mieć wpływ na różne umiejętności związane z rozwojem psychomotorycznym i niektórymi procesami poznawczymi. , Istnieje również możliwość, że dzieci rozwijają inne typy padaczki w innych okresach dzieciństwa. Te ostatnie mogą również podlegać szczególnemu traktowaniu zgodnie ze sposobem, w jaki są prezentowane.
Bibliografia:
- Akcja padaczki (2018). Zespół Westa (skurcze dziecięce). Źródło: 29 czerwca 2018. Dostępne pod adresem: //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, i in. al (2011). Zespół Zachodu: etiologia, opcje terapeutyczne, ewolucja kliniczna i czynniki prognostyczne. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
- Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. i Pozo Alonso, D. (2002). Zespół Zachodu: Etiologia, patofizjologia, aspekty kliniczne i prognozy. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.
