Choroba Moyamoya: objawy, przyczyny i leczenie
Nasz mózg jest podstawową częścią organizmu , ponieważ reguluje funkcjonowanie i koordynację większości ciała i pozwala nam być tym, kim jesteśmy: kontroluje od znaków życiowych do wyższych procesów, takich jak rozumowanie lub motywacja, przechodząc między innymi przez percepcję i zdolności motoryczne.
Ale nawet jeśli to może być nasz najważniejszy organ, to nie może działać, a nawet umrze w krótkim czasie, jeśli nie otrzyma stałego zaopatrzenia w tlen i składniki odżywcze. Przychodzą do niego przez mózgowo-naczyniowy system, będący neuronami nawadnianymi przez różne naczynia krwionośne.
Czasami jednak statki te mogą cierpieć z powodu urazów lub być dotknięte chorobami, które mogą spowodować zalanie części mózgu przez mózg lub nie dotrzeć do miejsc, w których powinien, co może mieć bardzo istotne skutki zdrowotne. Wśród tych problemów możemy znaleźć chorobę Moyamoyi , z których zobaczymy główne cechy tego artykułu.
- Powiązany artykuł: "Uzyskane uszkodzenie mózgu: jego 3 główne przyczyny"
Choroba Moyamoya
Otrzymuje nazwę choroby Moyamoya na rzadka, ale niebezpieczna zmiana typu naczyniowo-mózgowego charakteryzuje się zwężeniem lub postępującym zwężeniem tętnic szyjnych wewnętrznych (zwykle występuje jednocześnie w obu przypadkach) i jego głównych gałęzi w końcowych częściach wnętrza czaszki.
To zwężenie z kolei prowokuje tworzenie i wzmacnianie rozległej drugorzędnej sieci mniejszych statków, które pozwalają krwi nadal przybywać, tworząc obwód którego forma w neuroobrazowaniu przypomina dym papierosa (Do tego odnosi się termin Moyamoya, który w języku japońskim odnosi się do dymu).
Chociaż w wielu przypadkach może on pozostać cichy i bezobjawowy, faktem jest, że ponieważ następuje progresja zwężenia tętnicy szyjnej, powoduje to, że krew docierająca do niego przemieszcza się z dużą prędkością, co jest spowodowane faktem, że sieć wtórne nie ma wystarczającej zdolności do przenoszenia wystarczającej ilości tlenu i składników odżywczych.
Może to mieć istotne reperkusje dla badanego, będąc w stanie eksperymentować z zawrotami głowy i upośledzeniem umysłowym, dyskomfort, drażliwość, zaburzenia widzenia lub zaburzenia mowy, osłabienie lub paraliż dowolnej strony ciała , drgawki, a nawet możliwość wywołania udarów niedokrwiennych lub nawet krwotoków mózgowych, jeśli dojdzie do przełamania szkła (coś, co w tym zaburzeniu jest bardziej powszechne, ponieważ sieć wtórna jest znacznie bardziej krucha niż w tętnicy szyjnej), co może zająć do utraty zdolności fizycznych lub psychicznych (w zależności od dotkniętego obszaru), a nawet śmierci. Objawy są zwykle bardziej widoczne, gdy podejmowane są wysiłki.
Chociaż może pojawić się u osób w każdym wieku, prawdą jest, że jest on znacznie częstszy u dzieci w wieku od pięciu do dziewięciu lat, co może prowadzić do problemów i opóźnień rozwojowych, a nawet upośledzenia umysłowego. Kolejny szczyt przypadków zaobserwowano u dorosłych w wieku powyżej 45 lat. Jeśli chodzi o seks pojawia się zarówno u mężczyzn jak i kobiet , chociaż w tym ostatnim jest bardziej dominujący.
Choroba Moyamoya została odkryta przez lekarzy Takeuchi i Shimizu w 1957 roku, oraz pierwotnie uważano, że jest wyłącznie dla populacji japońskiej , Jednak wraz z upływem czasu odkryto go u ludzi z różnych grup etnicznych, choć nadal jest znacznie bardziej rozpowszechniony w populacji pochodzenia azjatyckiego).
W odniesieniu do rokowania może się bardzo różnić w zależności od tego, kiedy zostanie wykryty i od zastosowania leczenia. Śmiertelność związana z tą chorobą wynosi około 5% u dorosłych i 2% u dzieci, przeważnie pochodzących z udaru mózgu.
- Możesz być zainteresowany: "Rodzaje udaru mózgu (definicja, objawy, przyczyny i nasilenie)"
Stadiony
Jak wskazaliśmy, choroba Moyamoyi jest postępującą zmianą, która pogarsza się z biegiem czasu, po ustaleniu różne etapy lub stopnie w zależności od zwężenia , W tym sensie znajdujemy się w sześciu stopniach.
Stopień 1
Choroba Moyamoya jest uważana za stopień 1, tylko obserwowany zwężenie punktu, w którym wewnętrzna tętnica szyjna rozwidla się .
Stopień 2
Bardziej zaawansowany stopień pojawia się, gdy zaczynają powstawać naczynia podporządkowane lub sieć wtórna, które nadają temu zaburzeniu swoją nazwę.
Stopień 3
W tym momencie choroby naczynia dodatkowe zaczynają się nasilać w tym samym czasie, co a Progresywne zwężenie tętnicy szyjnej wewnętrznej i tętnicy środkowej mózgu , w dużej mierze zależy od unaczynienia ubocznego.
Klasa 4
Sieć naczyń pobocznych, która pochodzi z tętnicy szyjnej wewnętrznej, zaczyna słabnąć i ma gorszą funkcjonalność, zwiększając przepływ i generując obwody na poziomie zewnętrznej tętnicy szyjnej (poza czaszką).
Klasa 5
Sieć naczyń bocznych rozwija się i intensyfikuje od zewnętrznej tętnicy szyjnej, podczas gdy w tętnicy szyjnej wewnętrznej sieć zabezpieczenia jest znacznie zmniejszona.
Klasa 6
Wewnętrzna tętnica szyjna jest całkowicie zamknięta, a jej sieć uboczna również znika, początkowy obwód wtórny jest zatrzymany , Dostarczanie krwi staje się zależne od zewnętrznej tętnicy szyjnej i tętnicy kręgowej.
Przyczyny
Choroba Moyamoya nie ma określonej przyczyny, będąc chorobą idiopatyczną. Mimo to istnienie wpływu genetycznego zostało zaobserwowane po zbadaniu chromosomów, takich jak 3, 6 i 17, i zaobserwowaniu, że jest on częstszy w populacji pochodzenia azjatyckiego oraz u osób z krewnymi, którzy cierpieli. Aspekt ten jest również brany pod uwagę, ponieważ czasami jest związany z zaburzeniami genetycznymi.
Ponadto, w niektórych przypadkach może być związany z procesami zakaźnymi (w takim przypadku byłby to syndrom, a nie choroba, ponieważ byłaby ona drugorzędna).
Leczenie
Choroba Moyamoya obecnie nie ma leczenia, które ją leczy lub odwraca, chociaż może leczyć objawy i kontrolują poziom zwężenia lub możliwe uszkodzenie naczyń krwionośnych .
Wśród innych metod wyróżnia się technika chirurgiczna, dzięki której można przeprowadzić operację rewaskularyzacji, która poprawi krążenie, chociaż naczynia będą miały tendencję do ponownego zwężenia (pomimo faktu, że leczenie zwykle powstrzymuje symptomatologię i jej progresję). Możliwe jest również stosowanie, chociaż jest to wykonywane u dorosłych, ale nie u dzieci z powodu ryzyka krwotoków po uderzeniach, używać bardzo specyficznych antykoagulantów i innych substancji, które pozwalają regulować zachowanie krwi.
Również mogą pojawić się komplikacje, takie jak opóźnienia w uczeniu się i niepełnosprawność intelektualna , oferując wytyczne i wsparcie edukacyjne w razie potrzeby. Terapia mowy i / lub fizjoterapia może być przydatna w przypadkach upośledzenia mowy lub ruchu, a także terapii zajęciowej i psychoedukacji dla rodziny.
Bibliografia:
- Acuña, A.R. i od Godoy, C.O. (2010). Choroba Moya-Moya. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
- Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. and Alayón, A. (1999). Choroba Moya-Moya. Prezentacja sprawy i przegląd literatury. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
- Buller, E., Luzuriaga, C. and Soler, M.G. (2016). Choroba Moyamoya. Clinical Journal of Family Medicine, 9 (3). Albacete
- Takeuchi, K. i Shimizu, K. (1957). Hipogenezy obustronnych tętnic szyjnych wewnętrznych. No To Shinkei, 9: 7-43.
