Pierwotna progresywna afazja (APP): przyczyny i objawy

Jedną z definicji języka jest zdolność człowieka do wyrażania myśli i uczuć poprzez słowo. Niestety są przypadki, w których ta zdolność jest obcięta. Jednym z takich przypadków są afazje, o których wiadomo, że uniemożliwiają ludziom mówienie.

Rodzaj rzadkiej afazji to pierwotna progresywna afazja (APP) który charakteryzuje się postępującą degeneracją zdolności mowy u pacjentów, którzy zachowują względnie niezmienione pozostałe umiejętności poznawcze, instrumentalne lub behawioralne.

• Powiązany artykuł: "Najczęstsze 15 zaburzeń neurologicznych"

Przyczyny pierwotnej progresywnej afazji

Pierwotna progresywna afazja (APP), zwana również afazją Mesulam, jest chorobą neurodegeneracyjną, która materializuje się w patologii domeny językowej .

Rozwija się stopniowo i występuje u osób, które nie doświadczają żadnych innych zmian w innych obszarach poznawczych, nie doświadczają zmian w zachowaniu lub ograniczają się do wykonywania codziennych czynności.

Podczas pierwszych stadiów rozwoju choroby pacjent jest całkowicie autonomiczny pod względem osiągnięcia dowolnego zadania, jednak degeneracyjny przebieg tej patologii ostatecznie prowadzi do uogólnionej demencji.

W przeciwieństwie do tego, co dzieje się z wtórnymi afazjami, pierwotne afazje wydają się nie mieć konkretnego pochodzenia ani przyczyny. Mimo to niektóre badania próbowały wykryć obecność wzorców atrofii związanych z tą afazją. Dzięki zastosowaniu rezonansów magnetycznych zaobserwowano charakterystyczne zanikanie każdego z typów afazji:

• Dolny czołowy i wyspowy zanik czołowy w gramatycznym APP
• Obustronny zanik skroniowo-czołowej z przewagą pozostawioną w wariancie semantycznym
• Lewy zanik skroniowo-zrostowy w wariancie logopenicznym

Rodzaje pierwotnej progresywnej afazji

Naukowcy z tej dziedziny szczegółowo opisują trzy warianty tego typu afazji, w których, jak wspomniano w poprzedniej sekcji, każdy z nich jest powiązany z anatomicznym wzorcem funkcjonalnym.

Warianty te są niegramatyczne / niepływające, wariant semantyczny i wariant logopeniczny.

1. Wariant Agramatical

Wariant ten charakteryzuje się występowaniem w formie bardzo trudnej mowy i całkowicie agrammatycznej produkcji.

Aby wyjaśnić tę koncepcję, należy zauważyć, że agramatyzm polega na emisji krótkich zdań o bardzo prostej strukturze; z pominięciem wyrażeń funkcyjnych, które służą jako łącznik między słowami.

Pierwszym symptomem choroby są trudności w planowaniu mowy , Które zaczyna się powoli i bardzo pracochłonne.

Pewne błędy gramatyczne, które nie są bardzo ważne, można wykryć wcześniej, stosując doustne testy produkcyjne. W którym pacjenci z APP generalnie popełniają błędy w zdaniach o złożonej konstrukcji gramatycznej.

2. Wariant semantyczny

Zwany także demencją semantyczną, w której pacjent ma ogromne trudności, jeśli chodzi o nazewnictwo dowolnego przedmiotu lub rzeczy ; prezentowanie normalnej wydajności w pozostałych funkcjach językowych, przynajmniej na początku choroby.

W trakcie choroby pamięć semantyczna stopniowo się pogarsza, podczas gdy inne trudności pojawiają się w rozumieniu znaczenia przedmiotów. Te trudności podczas rozpoznawania i uzyskiwania dostępu do wiedzy występują niezależnie od modalności sensorycznej, w której prezentowane są bodźce.

Zwykle stopniowo zmniejsza się ilość wiedzy, jaką pacjent ma o otaczającym go świecie.

3. Wariant logopeniczny

Jest uważany za najmniej powszechny wariant trzech, który ma dwie charakterystyczne cechy:

• Trudności w dostępie do słownictwa
• Błędy w powtarzaniu frazy

Najwyraźniejszym sposobem na wyrażenie tego typu afazji jest przedstawienie go jako stałego uczucia "posiadania czegoś na czubku języka". Pacjent nie cierpi z powodu agramatyzmu, ale raczej znajduje powracające trudności, gdy chodzi o znalezienie słów, których szuka; prezentując dodatkowo błędy fonologiczne .

Ten ostatni punkt sprawia, że ​​podejrzewamy, że pacjenci cierpiący na pierwotną progresywną afazję również wykazują pogorszenie w sklepie fonologicznym; ponieważ rozumienie pojedynczych słów i krótkich zdań jest poprawne, ale pojawiają się trudności podczas interpretowania długich zdań.

Diagnoza: kryteria Mesulam

Podczas diagnozy pierwotnej progresywnej afazji istnieją dwa różne etapy:

1. Pacjenci muszą spełniać cechy Mesulam dla APP, nie biorąc pod uwagę żadnego konkretnego wariantu.
2. Po zdiagnozowaniu APP zostanie ustalone, który wariant jest traktowany przez ocenę językowych procesów poznawczych.

Kryteria Mesulam dla APP

Te kryteria opisane przez Mesulam w 2003 r. Uwzględniają zarówno diagnostyczne kryteria włączenia, jak i kryteria wykluczenia. Te kryteria są następujące:

• Język staje się powolną i progresywną mową. Zarówno podczas nazywania obiektów, jak w składni lub ustnego zrozumienia.
• Inne działania i funkcje, które nie implikują kompetencji komunikacyjnych.
• Afazja jako najbardziej znaczący deficyt przy wystąpieniu choroby. Chociaż w tym czasie może mieć wpływ na pozostałe funkcje psychiczne, język jest najbardziej uszkodzony od samego początku.
• APP jest odrzucana, jeśli w historii pacjenta występują udary, guzy lub urazy związane z afazją.
• Jeśli występują dziwne zmiany w zachowaniu i bardziej widoczne niż zmiany afazyczne, aplikacja jest odrzucana.
• Jeśli wystąpią istotne zmiany w pamięci epizodycznej, pamięci niewerbalnej lub procesach wizualizacyjnych, nie będzie ona uważana za APP.
• W obecności objawów parkinsonizmu, takich jak sztywność lub drżenie, APP jest wykluczone.

Leczenie

Nie ma lekarstwa ani lekarstwa dla APP. Istnieją jednak terapie logopedyczne, które pomagają poprawić i utrzymać zdolność komunikacyjną pacjenta.

Te terapie koncentrują się na wysiłku osoby, aby zrekompensować pogorszenie umiejętności językowych , W ten sposób, chociaż ewolucja choroby nie może zostać zatrzymana, stan można kontrolować.

Ewolucja i prognozy

Chociaż PPP może występować w szerokim przedziale wiekowym, jest bardziej prawdopodobne, że wystąpi u osób w wieku od 50 do 70 lat , Jak wspomniano powyżej, na razie nie ma lekarstwa na PPP, więc rokowanie tej choroby jest nieco demoralizujące.

Po ustaleniu choroby zaburzenie afazyczne ma tendencję do postępu w sposób, który ostatecznie prowadzi do ciężkich przypadków mutacji. Ale w przeciwieństwie do innych demencji pacjent staje się zależny znacznie później.

Jeśli chodzi o obecność innych dodatkowych deficytów, język jest jedyną manifestacją kliniczną lub, co najmniej, najbardziej dominującą. Ale jeśli są przypadki innych zmian na poziomie poznawczym, behawioralnym, pozapiramidowym itp. Jednak nie wiadomo, jak często demencje ulegają uogólnieniu w trakcie choroby.

MLN - Fatum (progresywny rap) (Kwiecień 2024).