Zespół Landaua-Kleffnera: objawy, przyczyny i leczenie

Chociaż generalnie nie zdajemy sobie z tego sprawy, każdy z nas przeprowadza wiele bardzo złożonych procesów poznawczych. I czy te działania i umiejętności, które zazwyczaj przyjmujemy za pewnik, a nawet proste, wymagają wielu interakcji między różnymi regionami mózgu, które obsługują różne rodzaje informacji. Przykładem tego jest mowa, której rozwój jest bardzo użyteczny, gdy komunikuje się i przystosowuje do życia w społeczeństwie.

Istnieją jednak różne zaburzenia, choroby i urazy, które mogą generować ważne komplikacje podczas rozwijania i utrzymywania tej zdolności. Tak jest w przypadku zespołu Landau-Kleffnera , rzadka choroba, o której będziemy rozmawiać w tym artykule.

• Powiązany artykuł: "Różnice między zespołem, zaburzeniem i chorobą"

Zespół Landaua-Kleffnera: opis i objawy

Zespół Landaua-Kleffnera jest gałąź i rzadka neurologiczna choroba pojawiania się u dzieci , charakteryzujący się pojawieniem progresywnej afazji, co najmniej poziomu receptywnego, który wydaje się zwykle związany ze zmianami elektroencefalograficznymi, które są zwykle związane z cierpieniem napadów padaczkowych. W rzeczywistości nazywana jest również afazją epileptyczną, nabytą afazją lub afazją typu padaczkowego z zaburzeniami konwulsyjnymi.

Jednym z objawów tego stanu jest pojawienie się wspomnianej afazji, która może być kompleksowa (to znaczy występują problemy w zrozumieniu języka), ekspresywna (w produkcji) lub mieszana, po pewnym czasie, w którym rozwój języka był normatywny dla wieku dziecka. W rzeczywistości dziecko może nagle lub stopniowo utracić wcześniej nabyte umiejętności , Najczęściej spotykane są problemy o charakterze kompleksowym, tracące zdolność rozumienia języka, a nawet mogą prowadzić do milczenia.

Innym z najczęstszych symptomów, który jest w rzeczywistości związany z pojawieniem się afazji (i że w dużym stopniu wyjaśnia to zmiany, które ją generują) jest cierpienie na napady padaczkowe, istniejące u prawie trzech czwartych osób dotkniętych tą chorobą. , Kryzysy te mogą być dowolnego rodzaju i mogą pojawić się zarówno jednostronnie, jak i dwustronnie w jednym obszarze mózgu, jak również na poziomie ogólnym.

Najczęstsze jest to, że napad padaczkowy pojawia się lub wpływa na płat skroniowy, zwykle aktywują się podczas powolnego snu i mają tendencję do generalizowania do reszty mózgu , Są też przypadki, w których nie występują, a przynajmniej nie na poziomie klinicznym.

Mogą też i zazwyczaj pojawiają się wtórnie, chociaż nie jest to coś, co definiuje samo zaburzenie, problemy na poziomie behawioralnym: drażliwość, złość, agresja i pobudzenie motoryczne, a także cechy autystyczne.

Objawy tej choroby mogą pojawić się w każdym wieku od 18 miesięcy do 13 lat, chociaż częściej występują w wieku od trzech do czterech lat.

• Może jesteś zainteresowany: "Afazja: główne zaburzenia językowe"

Przyczyny tego zaburzenia

Przyczyny tej niezwykłej choroby trwają do dzisiaj, ale nie są jasne, choć istnieją różne hipotezy w tym zakresie.

Jeden z nich rozważa możliwość wystąpienia w szczególności zmian genetycznych produkt mutacji genu GRIN2A .

Inne hipotezy, które nie muszą naruszać poprzedniej, wskazują, że problem może wynikać z reakcji lub zmiany układu odpornościowego nieletnich, a nawet z powodu zakażeń, takich jak opryszczka.

Kurs i prognoza

Przebieg zespołu Landaua-Kleffnera jest zazwyczaj progresywny i zmienia się, część symptomatologii może zniknąć z wiekiem .

Jeśli chodzi o prognozę, może się ona znacznie różnić w zależności od przypadku. zwykle znika część symptomatologii (szczególnie epilepsja zwykle znika w okresie dojrzewania), chociaż problemy afazji mogą pozostać przez całe życie podmiotu.

Całkowite odzyskiwanie może nastąpić w około jednej czwartej przypadków, o ile są one leczone. Jednak znacznie częściej dochodzi do niewielkich następstw i trudności z mówieniem. Wreszcie około jedna czwarta pacjentów może mieć poważne następstwa.

Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej wystąpią objawy, tym gorsze rokowanie i większa możliwość następstw, nie tylko z powodu samego problemu, ale także z braku rozwoju umiejętności komunikacyjnych podczas wzrostu.

Leczenie

Leczenie tej choroby wymaga multidyscyplinarnego podejścia przedstawione problemy muszą być rozpatrywane z różnych dyscyplin.

Zmiany typu epileptycznego, choć zwykle zanikają z wiekiem, wymagają leczenia. Zasadniczo w tym celu stosuje się leki przeciwpadaczkowe, takie jak lamotrygina. Skuteczne są także steroidy i hormon adrenokortykotropowy, a także immunoglobuliny. Stymulacja nerwu błędnego była również okazjonalnie wykorzystywana. W niektórych przypadkach operacja może być konieczna .

Jeśli chodzi o afazję, niezbędna będzie głęboka praca na poziomie terapii mowy i terapii mowy. W niektórych przypadkach może zajść konieczność dostosowania programów nauczania lub nawet skorzystania ze specjalnych szkół. Problemy behawioralne i zmiany psychologiczne również powinny być przeróżne.

Wreszcie, psychoedukacja zarówno dziecka, jak i jego rodziców i środowiska może sprzyjać lepszemu rozwojowi dziecka oraz większemu zrozumieniu i zdolności radzenia sobie z chorobą i komplikacjami, jakie może ona generować na co dzień.

Bibliografia:

• Aicardi, J. (1999). Zespół Landaua-Kleffnera. Rev Neurol., 29: 380-5.
• Stowarzyszenie Landau-Kleffner Syndrome (s.f.). Czym jest SLK? [Online] Dostępne pod adresem: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957) Syndrom nabytej afazji z zaburzeniami konwulsyjnymi u dzieci. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. i Correa, A. (1997). Nabyta afazja epileptyczna (zespół Landau-Kleffnera). Wkład 10 przypadków. Spanish Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. i Pozo, D. (2005). Zespół Landaua-Kleffnera. Prezentacja dwóch przypadków. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).

Aurelka Zespol Retta :sanki (Marzec 2024).